Amyloidose i nyrer - epidemiologi og diagnostikk

Prosjektet analyserer registerdata for norske pasienter diagnostisert med amyloidose i nyrer i perioden 1988–2017. Det gjøres også en ny og mer utvidet diagnostikk på et utvalg av arkiverte nyrebiopsier. Formålet er å identifisere kjennetegn ved sykdommen for bedre å kunne diagnostisere fremtidige pasienter, samt å få mer kunnskap om prognosen til disse pasientene, for bedre å kunne gi informerte behandlingsvalg.

Beskrivelse av prosjektet

Amyloidose i nyrer er en potensielt dødelig tilstand som kan ha flere ulike årsaker. Sykdommen oppstår ved at feilfoldete proteiner avleires i ulike organer og fører til at organene slutter å fungere som normalt. Etter hvert utvikles det organsvikt. Navnet på sykdommen henspiller på amyloid, som er den formen som proteinene har når de avleires i organene. Denne formen er lik, uavhengig av proteintype og organ. Hvilke proteiner som avleires varierer.

Prosjektet omhandler nyreamyloidose. Når amyloid (feilfoldet) protein avleires i nyrene, utvikler pasienten nyresvikt, og vil i de fleste tilfeller etter hvert trenge nyreerstattende behandling (dialyse eller nyretransplantasjon).

Amyloidose har lenge vært en sykdom der en i mange tilfeller ikke har hatt sykdomsrettet behandling. Dette er nå i ferd med å endre seg. For å kunne gi målrettet behandling som kan øke overlevelse og livskvalitet, er det helt avgjørende å påvise hvilken type amyloiddannende protein som er avleiret. Dette gjøres ved at man i en vevsprøve utfører amyloidtyping, dvs. påviser hvilket protein som er utfelt. I prosjektet tas det i bruk ny teknologi for amyloidtyping på arkiverte biopsier. Dette gjør det mulig å karakterisere flere typer amyloidose som man tidligere ikke kjente til.

Prosjektets mål er å frembringe ny kunnskap om amyloidose i nyrer for at fremtidige pasienter skal få adekvat utredning, og mer effektiv og målrettet behandling. I prosjektet analyserer vi norske registerdata og leter etter kjennetegn ved pasienter med nyreamyloidose. Vi ser også på hvilke typer amyloidose som forekommer, og hvordan det går med pasientene, både de som får nyreerstattende behandling (dialyse/transplantasjon) og de som ikke får slik behandling.

Studien er en retrospektiv registerdatastudie av pasienter med nyreamyloidose registrert i 1) Norsk Nyrebiopsiregister ved diagnose (nyrebiopsi) og/eller 2) Norsk Nyreregister, ved start nyreerstattende behandling (dialyse/nyretransplnatasjon). Dataene vil også kobles med Dødsårsaksregisteret for å se på overlevelse og om dødsårsak er relatert til amyloidosen.

Det gjøres også ny typing med proteomikkbasert teknologi (LMD-MS) av amyloid på et utvalg av arkivbiopiser. Denne nye teknologien muliggjør typing av amyloidoser som tidligere var ukjente, og riktig typing er av avgjørende betydning for behandlingen.

Utførende enhet

Studien utføres av Medisinsk avdeling ved Bærum sykehus.

Prosjektstart- og slutt

Studien hadde sin start i april 2018 og er planlagt ferdigstilt våren 2022.

Prosjektledelse og kontaktinformasjon

Medisinsk avdeling og Forskningsavdelingen ved Bærum sykehus

Tale Norbye Wien

Prosjektleder
twien@vestreviken.no

Hilde Jæger Vasstrand

Stipendiat

Tale Norbye Wien

Post. doc. og hovedveileder

Arnljot Tveit

Professor ved Universitetet i Oslo
Medveileder og universitetskontakt

Samarbeidspartnere

Avdeling for transplantasjonsmedisin og Norsk Nyreregister (NNR) ved Oslo Universitetssykehus


Anders Åsberg

Daglig leder ved NNR
Medveileder

Anna Reisæter

Faglig leder ved NNR

Anders Hartmann

Professor emeritus nyremedisin
 

Avdeling for patologi ved Oslo Universitetssykehus

Erik Heyerdahl Strøm

Nyrepatolog

Clara Hammarström

Nyrepatolog

Melinda Raki

Nyrepatolog
 

Kjernefasilitet for proteomikk ved Oslo Universitetssykehus

Tuula Nyman

Leder

Maria Stensland

Bioingeniør
 

Norsk Nyrebiopsiregister (NBR) ved Haukeland sykehus

Rannveig Skrunes

Daglig leder

Sabine Leh

Registerpatolog
 

National Amyloidosis Centre (NAC), London, Storbritannia

Philip N. Hawkins

Leder
 

Landsforeningen for Nyresyke og Transplanterte (LNT)

Arve Nordlie

Brukermedvirker

Finansiering

Studein finansieres av Vestre Viken.

Relatert informasjon

Norsk veileder for diagnostikk og behandling av amyloidose

Fant du det du lette etter?
Vi trenger din hjelp for å forbedre nettsidene våre. Tilbakemeldingen din blir lest og håndtert, men vi får dessverre ikke besvart den. Husk å ikke sende personlig informasjon, for eksempel e-post, telefonnummer eller personnummer.