Den viktigste behandlingen ved galaktosemi er et kosthold uten galaktose, noe som betyr et kosthold uten melkeprodukter. Det er derfor nødvendig å få veiledning og oppfølging av klinisk ernæringsfysiolog for å få et fullverdig kosthold, også i voksen alder. Tilstanden til barnet blir vanligvis raskt bedre når man slutter med melk, og barnet får melkefri næring.
Melk eller laktose er ofte tilsatt i matvarer, og det er svært viktig å vite hvilke næringsstoffer matvarene inneholder.
Personer med galaktosemi kan ikke spise laktosefrie eller laktosereduserte melkeprodukter. Laktose (melkesukker) er satt sammen av galaktose og glukose, og i disse produktene er noe laktose fjernet og resten er spaltet til galaktose og glukose. Til tross for at de er laktosefrie inneholder de altså fortsatt mye galaktose.
Lagrede oster som produsenten har garantert er fri for laktose og galaktose, kan spises.
- Kalsium og D-vitamin er viktig for å forebygge beinskjørhet, og blodverdiene for disse bør derfor kontrolleres jevnlig. Mange trenger tilskudd.
- Personer med galaktosemi trenger oppfølging fra fastlege og spesialist med kunnskap om medfødte stoffskiftesykdommer. Det finnes internasjonale retningslinjer for oppfølging av diagnosen.
- Personer med medfødt grå stær må følges av øyelege.
- Jenter og kvinner med galaktosemi skal følges opp av barneendokrinolog eller gynekolog fra 10-års alder for eventuell hormonbehandling.
- For spebarn og småbarn vet vi at for mye galaktose fører til leversykdom, men når det gjelder konsekvenser av dårlig diettoppfølging etter småbarnsalderen vet vi fortsatt for lite.
