Behandlingen avhenger av hvilken type av anorektal misdannelse som foreligger.Hvis det er en synlig fistelåpning hvor den første, svarte avføringen (mekonium) kommer ut, vil det oftest være tilstrekkelig å utvide denne åpningen med et instrument. Ofte er det nødvendig med en operasjon hvor fistelen blir flyttet bakover til det stedet hvor endetarmen normalt skulle vært. Denne operasjonen skjer gjerne ved 2-3 mnd alder.
Hvis det ikke er noen synlig fistelåpning, må barnet få midlertidig utlagt tarm (stomi). Ved 2-3 mnd alder vil barnet opereres på nytt, og forbindelsen mellom tarmsystemet og urinveiene blir delt og det blir konstruert en endetarmsåpning. Noen uker etter at dette er gjort, vil stomien kunne lukkes, og barnet kan tømme avføring via endetarmen.
Hvordan er forløpet?
Hvordan tarmfunksjonen blir, avhenger av hvordan lukkemusklene til endetarmen er utviklet, og om nerveforsyningen til nedre del av tarmene er intakt.