Beskrivelse av prosjektet
Amyloidose i nyrer er en potensielt dødelig tilstand som kan ha flere ulike årsaker. Sykdommen oppstår ved at feilfoldete proteiner avleires i ulike organer og fører til at organene slutter å fungere som normalt. Etter hvert utvikles det organsvikt. Navnet på sykdommen henspiller på amyloid, som er den formen som proteinene har når de avleires i organene. Denne formen er lik, uavhengig av proteintype og organ. Hvilke proteiner som avleires varierer.
Prosjektet omhandler nyreamyloidose. Når amyloid (feilfoldet) protein avleires i nyrene, utvikler pasienten nyresvikt, og vil i de fleste tilfeller etter hvert trenge nyreerstattende behandling (dialyse eller nyretransplantasjon).
Amyloidose har lenge vært en sykdom der en i mange tilfeller ikke har hatt sykdomsrettet behandling. Dette er nå i ferd med å endre seg. For å kunne gi målrettet behandling som kan øke overlevelse og livskvalitet, er det helt avgjørende å påvise hvilken type amyloiddannende protein som er avleiret. Dette gjøres ved at man i en vevsprøve utfører amyloidtyping, dvs. påviser hvilket protein som er utfelt. I prosjektet tas det i bruk ny teknologi for amyloidtyping på arkiverte biopsier. Dette gjør det mulig å karakterisere flere typer amyloidose som man tidligere ikke kjente til.
Prosjektets mål er å frembringe ny kunnskap om amyloidose i nyrer for at fremtidige pasienter skal få adekvat utredning, og mer effektiv og målrettet behandling. I prosjektet analyserer vi norske registerdata og leter etter kjennetegn ved pasienter med nyreamyloidose. Vi ser også på hvilke typer amyloidose som forekommer, og hvordan det går med pasientene, både de som får nyreerstattende behandling (dialyse/transplantasjon) og de som ikke får slik behandling.
Studien er en retrospektiv registerdatastudie av pasienter med nyreamyloidose registrert i 1) Norsk Nyrebiopsiregister ved diagnose (nyrebiopsi) og/eller 2) Norsk Nyreregister, ved start nyreerstattende behandling (dialyse/nyretransplantasjon). Dataene kobles med Dødsårsaksregisteret for å se på overlevelse og om dødsårsak er relatert til amyloidosen.
Det gjøres også ny typing med proteomikkbasert teknologi (LMD-MS) av amyloid på et utvalg av arkivbiopsier. Denne nye teknologien muliggjør typing av amyloidoser som tidligere var ukjente, og riktig typing er av avgjørende betydning for behandlingen.
Utførende enhet
Studien utføres av Medisinsk avdeling og Forskningsavdelingen ved Bærum sykehus.
Prosjektstart- og slutt
Studien hadde sin start i april 2018 og er planlagt ferdigstilt våren 2024.
Prosjektledelse og kontaktinformasjon
Medisinsk avdeling og Forskningsavdelingen ved Bærum sykehus
Tale Norbye Wien
Prosjektleder
twien@vestreviken.no
Hilde Jæger Vasstrand
Stipendiat
Tale Norbye Wien
Post. doc. og hovedveileder
Arnljot Tveit
Professor ved Universitetet i Oslo
Medveileder og universitetskontakt
Samarbeidspartnere
Avdeling for transplantasjonsmedisin og Norsk Nyreregister (NNR) ved Oslo Universitetssykehus
Anders Åsberg
Daglig leder ved NNR
Medveileder
Anna Reisæter
Faglig leder ved NNR
Avdeling for patologi ved Oslo Universitetssykehus
Melinda Raki
Nyrepatolog
Kjernefasilitet for proteomikk ved Oslo Universitetssykehus
Tuula Nyman
Leder
Maria Stensland
Bioingeniør
Norsk Nyrebiopsiregister (NBR) ved Haukeland sykehus
Rannveig Skrunes
Daglig leder
Sabine Leh
Registerpatolog
National Amyloidosis Centre (NAC), London, Storbritannia
Philip N. Hawkins
Leder
Landsforeningen for Nyresyke og Transplanterte (LNT)
Arve Nordlie
Brukermedvirker
Finansiering
Studien finansieres av Vestre Viken og Helse Sør-Øst
Relatert informasjon
Norsk veileder for diagnostikk og behandling av amyloidose