Sykdommen forekommer hos begge kjønn i alle aldersgrupper, men er vanligere hos yngre kvinner. Forekomsten er økende. Noen ganger kan man også ha andre autoimmune leverbetennelser som primær biliær kolangitt (PBC) og primær skleroserende kolangitt (PSC).
Symptomer
De fleste pasientene har ved diagnosetidspunkt som regel ingen symptomer eller kun uspesifikke symptomer (utmattelse, nedsatt allmenntilstand, magesmerter, kvalme, kløe og/eller leddsmerter). Hos mange oppdages AIH ved en tilfeldighet ved at det påvises unormale leverprøver på blodprøver tatt av annen årsak.
Hos ca. 25% har sykdommen en akutt debut med gulsott og kvalme, som ofte resulterer i sykehusinnleggelse. Ofte har da sykdommen vært der en god stund uten at man har visst om det.