Primær skleroserende kolangitt

Primær skleroserende kolangitt (PSC), er en sykdom som gir arrdannende (skleroserende), kronisk betennelse i gallegangene (kolangitt). Dette kan gi forsnevring av gallegangene med dårlig drenasje og opphopning av galle i leveren. Kombinasjonen av betennelse og galleopphopning gir arrdannelse på leveren som med tiden kan føre til skrumplever (levercirrhose) og leversvikt.

Innledning

Årsaken til PSC er ukjent, men tilstanden skyldes sannsynligvis et samspill mellom genene dine, ulike miljøfaktorer og feil-regulert eller "overivrig" immunforsvar. Dette medfører betennelse i en del av kroppens eget vev, såkalt autoimmun sykdom.

Typisk oppdages sykdommen hos voksne som er 30-50 år, men sykdommen forekommer i alle aldre, også hos barn. Det er noe flere menn enn kvinner som får sykdommen. Ca. 80 % har samtidig inflammatorisk tarmsykdom (ulcerøs kolitt eller crohns sykdom) og rundt en av fem har en annen autoimmun sykdom.

PSC gir økt risiko for utvikling av kreft i galleveier, galleblæren og i tykktarmen. Ved levercirrhose er det også økt risiko for leverkreft. Du blir derfor fulgt nøye opp.

Symptomer

Mange har ingen plager når de får diagnosen, men smerter under høyre ribbensbue, tretthet, vekttap, gulsott (gulfarge på øynene eller huden) og/eller kløe kan være til stede. Av og til oppdages sykdommen i forbindelse med en akutt bakteriell betennelse i gallegangene (bakteriell kolangitt) som kan gi magesmerter, gulsott og feber. Det er sjelden det foreligger leversvikt ved diagnosetidspunkt.

Utredning

Man kan få mistanke om diagnosen utfra blodprøver som viser forhøyede lever- og galleprøver. PSC diagnostiseres som regel ved hjelp av MR av lever og galleveier (MRCP). Undersøkelsen viser typiske funn med uregelmessige galleganger inne i og/eller utenfor leveren. I ca. 10% av tilfellene ses ikke PSC på MR fordi bare de helt små gallegangene er affisert. Det kan da være nødvendig å ta en vevsprøve fra leveren (leverbiopsi) for å påvise sykdommen. I noen tilfeller diagnostiseres sykdommen ved ERCP, se mer om ERCP under behandling.

Les mer om

Behandlingen eller undersøkelsen gjøres flere steder

Behandling

Det finnes foreløpig ingen medisiner som kan bremse utviklingen av sykdommen. Målet blir å behandle plagsomme symptomer og komplikasjoner som kan oppstå. Dette kan inkludere medisiner ved kløe og antibiotika ved infeksjoner i galleveiene.

Hvis et parti i gallegangene blir svært trangt kan dette utvides («blokkes») via ERCP. ERCP er en undersøkelse av galleveiene der legen fører en bøyelig slange gjennom munnen, ned til tolvfingertarmen. Fra tolvfingertarmen kan man føre små instrumenter opp i galleveiene og bl.a. blokke trange partier med en ballong og eventuelt legge inn et tynt rør (stent) for å holde gallegangene åpne. Legen kan også ta prøver fra gallegangene for å se etter celleforandringer.

Hvordan utvikler sykdommen seg?

Det er vanskelig å si hvordan PSC vil utvikle seg hos den enkelte pasienten. Det er stor variasjon fra pasient til pasient. Sykdommen er kronisk og vil oftest gi gradvis økende skade på gallegangene og leveren. Med tiden kan dette gi levercirrhose og svikt i leverens funksjoner. Det kan da bli aktuelt med levertransplantasjon. Gjennomsnittlig tid fra diagnosetidspunkt til levertransplantasjon varierer fra 10-22 år i ulike studier. Som oftest utføres levertransplantasjon for PSC pga. leversvikt, men det kan også gjøres ved ondartet sykdom i lever/galleveier, ved hyppige bakterielle betennelser eller ved ekstrem kløe som ikke lar seg behandle. Resultatene etter transplantasjon på grunn av PSC er meget gode og de fleste får god livskvalitet etter transplantasjon.

Oppfølging

Oppfølging er en spesialistoppgave, vanligvis med kontrolltime årlig, oftere ved behov. Det anbefales regelmessige blodprøver (hver 3. - 6.mnd). En gang i året tas det bildeundersøkelse, MR eller ultralyd, av lever, galleveier og galleblære samt stivhetsmåling av leveren for å vurdere grad av arrdannelse og sykdomsutvikling. Hvis du har inflammatorisk tarmsykdom anbefales koloskopi årlig eller annethvert år, mens de uten tarmsykdom anbefales koloskopi hvert. 5 år. På grunn av økt risiko for å utvikle benskjørhet anbefales bentetthetsmåling, oftest hvert. 5 år