Årsaken til PSC er ukjent, men tilstanden skyldes sannsynligvis et samspill mellom genene dine, ulike miljøfaktorer og feil-regulert eller "overivrig" immunforsvar. Dette medfører betennelse i en del av kroppens eget vev, såkalt autoimmun sykdom.
Typisk oppdages sykdommen hos voksne som er 30-50 år, men sykdommen forekommer i alle aldre, også hos barn. Det er noe flere menn enn kvinner som får sykdommen. Ca. 80 % har samtidig inflammatorisk tarmsykdom (ulcerøs kolitt eller crohns sykdom) og rundt en av fem har en annen autoimmun sykdom.
PSC gir økt risiko for utvikling av kreft i galleveier, galleblæren og i tykktarmen. Ved levercirrhose er det også økt risiko for leverkreft. Du blir derfor fulgt nøye opp.
Symptomer
Mange har ingen plager når de får diagnosen, men smerter under høyre ribbensbue, tretthet, vekttap, gulsott (gulfarge på øynene eller huden) og/eller kløe kan være til stede. Av og til oppdages sykdommen i forbindelse med en akutt bakteriell betennelse i gallegangene (bakteriell kolangitt) som kan gi magesmerter, gulsott og feber. Det er sjelden det foreligger leversvikt ved diagnosetidspunkt.